作者: 來源: 新華網 發表時間： 2023-06-14 10:48
國家兒童醫學中心北京兒童醫院日前建立全國首個兒童眼組織庫，其主要功能為接收、采集、保存、分配捐獻者的角膜，幫助更多孩子重獲光明。
角膜病是我國第二大致盲性眼病，角膜移植手術是大多數角膜病致盲患者恢復視力的有效手段。然而，由于供體角膜缺乏，全國每年實施的角膜移植手術僅不到8000例，實際等待角膜移植的患者卻有200多萬人。今天，我們來說說哪些角膜病可能致盲，以及如何應對這種危險的兒童眼病。
全球兒童盲兩成因角膜病所致
角膜是眼球最前部表層的透明組織，也正是因為角膜的透明，可以讓光線進入眼內，讓人能看到外界物體。
角膜各層細胞發揮各自的功能（如角膜上皮細胞的屏障功能、基質細胞的支架結構和內皮細胞的泵功能），以保證角膜的透明。如果角膜因為感染、外傷或先天因素發生病變，便會出現不透明的瘢痕組織。位于中央區遮擋瞳孔的致密瘢痕可使患眼視力喪失，也就是角膜盲。
在全球兒童盲（指一種視力障礙，通常是由于眼睛的解剖結構或功能異常,導致孩子視物不清）患者中，約有20%為角膜疾病所致。在我國，角膜病約占到兒童盲的10.26%。
兒童角膜病的治療目前在我國面臨著一些困難，比如，從事兒童角膜病專業的醫生稀缺，培養周期長；兒童配合度差；檢查難度大，且檢查所需設備比較特殊，很多時候需要兒童專用的手持設備等，導致很多患兒得不到及時診療。
哪些誘因可能導致角膜病
在北京兒童醫院門診就診的角膜病患者，以先天和感染因素為主，急診則以眼外傷為主，其中嚴重的兒童角膜病主要以先天性疾病和全身病相關疾病為主。
角膜病主要有以下幾種誘因：
1.先天因素
先天性角膜混濁是角膜盲的主要病因，其發病可能與遺傳、胚胎發育或宮內感染相關。患兒可以單眼或雙眼患病，還可能伴發全身發育異常。常見的先天性角膜混濁包括Peters異常（表現為角膜中央先天性白斑的一類疾病）、角膜鞏膜化、A-R綜合征（指雙眼發育性缺陷，伴有或不伴有全身發育異常的一組發育性疾病）、角膜營養不良、角膜皮樣瘤等。其中Peters異常是穿透性角膜移植手術最常見的一類病因，患兒表現為角膜中央或偏中央灰白混濁，還可能伴有角膜組織與眼內結構（包括虹膜、晶體等）的異常粘連。如果混濁的角膜遮擋瞳孔，光線無法進入眼內，就會嚴重影響兒童視覺發育，因此大多數患兒需接受穿透性角膜移植手術以重新打開視路。
2.感染因素
兒童角膜病包括常見的細菌性、真菌性、病毒性角膜炎等。
其中，細菌性角膜炎是最常見的化膿性角膜炎，發病急、進展快，多為角膜外傷后或剔除角膜異物后感染所致，也可因結膜炎控制不良繼發角膜感染。常見致病菌主要是表皮葡萄球菌、金黃色葡萄球菌、銅綠假單胞菌等。患兒會出現眼部疼痛、畏光、流淚、視力下降等癥狀。
真菌性角膜炎多有植物外傷史，或發生于使用糖皮質激素、免疫抑制藥的情況，治療藥物有限，病情通常進展嚴重。而病毒性角膜炎可有全身發熱、耳前淋巴結腫大、唇部或皮膚皰疹等表現，病毒可在體內潛伏，當機體免疫功能低下時再活化，在角膜上反復發作。除此之外，因反復患霰粒腫、瞼緣炎而出現瞼緣炎相關角結膜病變的患兒，在近年來的門診病例中不斷增加，因臨床表現類似病毒性角膜炎，誤診率極高，很多患兒在不正確不規范的治療下反復發作，最后留下角膜斑翳，造成嚴重弱視，對視力和生活質量帶來了很大影響。
佩戴接觸鏡的兒童，如果操作不規范、衛生條件不良、復查不及時，也有罹患角膜病的風險，尤其是阿米巴角膜炎（由棘阿米巴原蟲感染角膜引起），感染后疼痛難忍，病情嚴重的往往只能進行角膜移植。
3.全身病相關疾病
兒童全身疾病，如免疫系統、內分泌系統、血液系統疾病和皮膚病等也常伴有眼部病變，角膜可以出現特有的病變體征，需要兒科交叉學科的專業醫生聯合治療。比如，血液疾病放化療患兒、骨髓移植術后患兒常常并發角膜病變；Stevens-Johnson綜合征（一種累及皮膚和黏膜的急性水皰性病變，重癥可波及內臟，甚至危及生命）患兒，如果疾病早期只關注生命體征救治，忽視眼科聯合治療，將出現遷延一生的嚴重眼表病變。
4.意外傷害
兒童意外傷害，如銳器扎傷、鉛筆扎傷、堿性清潔劑燒傷等造成的嚴重角膜損害，往往讓家長抱憾一生。近年來，急診常常遇到孩子拆快遞時剪刀扎傷眼睛，學生爭搶書本時鉛筆劃傷眼睛，異物進入眼內，洗手用的堿性洗手液、消毒用的酒精濺到眼內等情況，這些物理或化學損傷如果到達角膜一定深度（基質層），就會留下永久瘢痕，影響孩子的視力。
多數患兒需角膜移植方可脫盲
角膜病一定要積極進行早期治療，如果病變已經無法控制，或瘢痕明顯嚴重到影響視力，就需要接受角膜移植手術，挽救眼球、恢復視力。而對于先天性角膜混濁的孩子，出生后病情基本穩定的，絕大多數也需要通過角膜移植手術實現脫盲。
在我國，感染性角膜潰瘍與機械性外傷曾是兒童角膜移植最常見的原因。但近年來（2010-2016年）的數據分析顯示，12歲以下兒童穿透性角膜移植（以全層即包含所有5層的正常角膜代替全層病變角膜的方法）中，先天性因素占71.9%，其中3歲以下嬰幼兒接受角膜移植的手術適應癥中，先天性因素占到81%。可見，先天性角膜混濁已經成為我國兒童角膜移植最常見的病因。
但需要告訴大家的是，兒童角膜移植屬于高危角膜移植手術的范疇。兒童的眼球組織薄軟，特別是嬰幼兒，在穿透性角膜移植手術中尤其容易發生眼球塌陷以及晶體和玻璃體脫出的風險，手術反應也較大。同時，由于嬰幼兒眼球小、瞼裂窄，醫生的手術視野小、操作困難，對其手術技巧要求也更高。但是，對于患兒而言，出生后0-3歲是視皮層發育的關鍵期，光學通路的阻斷對視力的影響是致命的，其繼發的形覺剝奪性弱視（指在嬰幼兒期由于先天性白內障、角膜白斑、上瞼下垂等眼病遮擋瞳孔,致使光刺激不能正常進入眼內導致的弱視）是所有弱視類型中最難治療的一類，發展下去將嚴重影響兒童全身及腦部發育。所以，盡早接受手術，打開視路，對兒童的全身和腦發育有很大的促進作用,至少可以滿足其生活自理和基本學習的需要。即便將來植片因為排斥等原因移植失敗,曾經有過視覺經驗和視皮層的發育，也能讓兒童在將來植片充足或技術進步后有機會接受其他手術。
同樣的病情，孩子年齡越大風險相對越小，因此也有一些患兒長大些才去做角膜移植手術，但如果錯過了視力發育敏感期，視力是無法恢復的。所以，具體如何處理還需經過眼科醫生的專業評估。
什么樣的捐贈角膜最適合兒童
作為目前國內首家開展角膜移植的兒童醫院，北京兒童醫院已順利完成210例兒童角膜移植手術，其中90%都是小于3歲的嬰幼兒。從全世界文獻報道來看，兒童穿透性角膜移植的成功率在30%-70%不等，這跟病情、手術年齡都有很大關系。孩子移植角膜后，不是一勞永逸的，可能會出現排斥反應，也可能因外傷或上皮愈合不良等原因導致角膜出現新問題。即便沒有出現這些問題，隨著孩子年齡的增長，所移植的角膜內皮數量也可能“不夠用”。所以，做了穿透性角膜移植手術的患兒，一生中還可能面臨再次或多次角膜移植。
與此同時，眼科醫生也深刻意識到，目前角膜移植手術最大的瓶頸在于角膜材料的缺乏。人的角膜厚度雖然只有0.5-1毫米，但從前到后共有5層，最內層叫角膜內皮細胞層，內皮細胞的數量在出生后逐漸衰減，且不能再生。兒童的內皮細胞數量最多，成人少一些，老年人更少。角膜盲患兒很多都需要接受穿透性角膜移植術，就是用捐獻者的角膜全部5層替換病變的角膜。所以，內皮細胞數量低的角膜不適合有較長生命周期的孩子使用，兒童或中青年人捐獻的角膜更適合患兒。在材料緊缺的情況下，眼庫的檢測設備也會對全部捐獻角膜進行檢測，挑選其中最符合標準的角膜分配給患兒。
由于角膜是相對的免疫赦免組織，角膜移植已經是所有人體器官移植中成功率最高的了。角膜沒有血管，不需要配型，所以幾乎所有人都可以捐獻角膜，理論上最佳年齡是1歲至75歲。超過75歲的老年人、視力差的人、戴眼鏡的人，其實也可以捐獻角膜，眼庫工作人員會在捐獻前進行綜合評估。角膜捐獻志愿者去世后，夏季6小時內、冬季12小時內為最佳角膜采取時間。此外，患有艾滋病等傳染性疾病，以及眼部惡性腫瘤等疾病的志愿者，所捐獻的角膜不能用于角膜移植手術，但可用于科學研究。
近些年，中國的意愿捐獻人數在逐漸提升，尤其是年輕人群體中，越來越多的志愿者愿意將角膜捐獻給有需要的人，把愛和希望留在人間。需要提醒的是，個人如有捐贈角膜的意愿，請先與家人做好充分溝通，取得他們的理解和支持。因為捐獻角膜是在捐獻者去世后進行的，所以必須有捐獻者親屬的支持和配合才能完成。有意捐獻角膜者可以通過北京兒童醫院微信公眾號查詢相關信息，聯系兒童眼組織庫咨詢捐獻事宜。（藺琪 李莉 作者：北京兒童醫院眼科主任醫師；眼科主任）
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